Этот вид комы возникает при остром тяжелом полном поражении паренхимы печени факторами эндо- или экзо­генного происхождения. Практически она является терми­нальной стадией острой печеночной недостаточности.

Этиология: гепатотоксические яды (дихлорэтан, четыреххлористый углерод, мышьяк, фосфор, хлороформ, ядовитые грибы, соли тяжелых металлов, фенол, диокси-ны, БОВ ), операционная травма, кровопотеря, гипоксия, алкалоз, вирусный гепатит, острая печеночная недоста­точность, сепсис, травмы, опухоли, паразитарные заболе­вания печени, желудочно-кишечное кровотечение, «гниение» крови, продукция МН3, фенола, индола.

Патогенез: Генерализованное повреждение структуры и всех функций органа, независимо от причины ведет к ост­рой печеночной недостаточности и в значительной степе­ни определяет плохой прогноз.

Нарушения белкового обмена приводят к гипопротеинемии, снижению онкотического давления, развитию интерстициальных отеков, асцита. Ускоряют появление асцита и отеков внутрипеченочная сосудистая блокада и увеличе­ние уровня альдостерона из-за плохого его разрушения в печени, резко снижается синтез факторов свертывания крови (протромбина, фибриногена и др.), что ведет к по­тенциальной возможности кровоизлияний и ДВС — синдро­ма. Нарушение обмена аминокислот в крови и тканях ЦНС увеличивает содержание фенилаланина, тирозина, триптофана и метионина, что способствует чрезмерному на­коплению нейромедиаторов (серотонина) и токсических метаболитов типа меркаптана, которые наряду с аммониемией обусловливают развитие энцефалопатии.

Таким образом, основными факторами, вызывающими печеночную энцефалопатию, являются гипераммониемия, меркаптанемия, непрямой билирубин и высокая концент­рация свободных жирных кислот. Ускоряют ее наступле­ние гипоксия, гипопротеинемия, гипогликемия, гиповоле-мия и гипотензия.

Образование портокавальных анастомозов снижает по­ступление токсинов в печень. Однако, уменьшение объем­ного кровотока через орган усиливает гипоксию гепатоцитов и создает предпосылки для повышения концентрации соединений аммиака в крови.

Портальная гипертензия ведет к развитию отеков, асци­та и гипопротеинемии. Последняя, в свою очередь, увели­чивает венозное шунтирование в легких, что приводит к изменению газового состава артериальной крови и усилению гипоксии печени. Этот эффект возрастает из-за нару­шений альвеолярно-капиллярной диффузии вследствие интерстициальных отеков, что усиливает гипоксию печени.

Гемическая гипоксия сопровождается гистотоксической гипоксией из-за нарушения образования в печени трикарбоновых кислот, обеспечивающих процессы биологическо­го окисления.

Следствием этого является снижение синтеза мочевины из аммиака. Уровень его в крови превышает нормальный в 5-6 раз.

Высокие концентрации аммиака раздражают дыхатель­ный центр и усиливают одышку, возникающую компенса­торно на фоне гипоксии. Гипервентиляция приводит к ги-покапнии, респираторному алкалозу, который нередко со­четается с метаболическим алкалозом. Последний возни­кает на ранних стадиях печеночной недостаточности из-за гипокалиемии или снижения щелочности мочи, усугуб­ляется при длительной аспирации желудочного содержи­мого или бесконтрольным введением щелочей.

Алкалоз ухудшает диссоциацию оксигемоглобина, сни­жает уровень мозгового кровотока и периферическую тка­невую перфузию. Потребление О2 мозгом снижается. В результате нарушения углеводного обмена в печени ис­черпываются запасы гликогена, поэтому она не в состоя­нии энергетически обеспечить основной обмен. Кроме то­го, в печени не образуется специфический фактор, облег­чающий утилизацию О2 мозгом. Гипоксия мозга активирует анаэробный гликолиз.

Таким образом, печеночная недостаточность сопро­вождается гипоксией смешанного типа (гипоксической, циркуляторной. гемической и гистотокси­ческой). а также нарушением всех основных видов обмена веществ.

Характерно, поражение легких (гипертензия в малом круге, интерстициальный и альвеолярный отек, шунтиро­вание), сердца (аритмии, артериальная гипотензия), кишечника (эрозии, кровотечения) и почек (ОПН).

При быстро прогрессирующей печеночной недостаточ­ности может нарушаться кровоток в гипофизе (вплоть до некроза), что вызывает вторичный несахарный диабет, и, несмотря на наличие ОПН, вместо олигоурии может на­блюдаться полиурия.

В динамике развития печеночной комы различают три стадии: первая из них носит название 1. угрожающей ко­мы и характеризуется повышенной раздражительностью и быстрой психической истощаемостью больных, извра­щением их суточного режима ( днем спят, а ночью — бодр­ствуют ), тремором, неприятным вкусом во рту, легкой желтухой. При биохимическом исследовании крови обна­руживается глубокое расстройство функций печени. Со­стояние угрожающей комы сменяется 2. прекомой, для которой свойственно нарастание указанных выше симпто­мов, в том числе усиление тремора (который приобретает «хлопающий» характер), возникновение психотических со­стояний в виде дезориентации в пространстве и времени, пробелы в памяти, эмоциональная лабильность, быстрая смена настроения, спутанность речи. Возможно двига­тельное и речевое возбуждение, агрессивность, сменяю­щаяся сонливостью в дневное время.

Двигательные расстройства проявляются крупноволно­вым дрожанием верхних конечностей, изменением почерка. Характерен «печеночный» запах изо рта (запах «заплесневелой» соломы или запах «гнилого» мяса).

Склеры и кожа иктеричны. Признаки геморрагического диатеза: носовые кровотечения, кровоизлияния в конъюнктиву, склеры, кожу и слизистые оболочки. На верхней половине туловища — участки эритемы в виде звездчатых ангиом (в области грудины, лба, кончика носа и яремной ямки). Одышка, тахикардия, гипертермия. Язык малиновый, без налета, сосочки сглажены. Печень болез­ненная, увеличена. Селезенка почти всегда прощупывает­ся. Олигоанурия. Билирубинемия, гипокалиемия, гипонатриемия, высокая концентрация МН3 , алкалоз, увеличение активности АлАТ, АсАТ, ЛДГ, дефицит фибриногена, фак­торов II, VII, IX, X, тромбоцитопения. В третьей стадии 3. собственно комы нарушения прогрессируют на фоне потери сознания и расстройства рефлекторной деятель­ности (отсутствие сухожильных рефлексов). Зрачки ши­рокие, на свет не реагируют, дыхание редкое, прерывис­тое типа Куссмауля. Тахикардия, гипотензия, гипертермия, олигоурия или анурия.

Поскольку способность печени к регенерации чрезвы­чайно велика, организм может самостоятельно выйти из состояния печеночной комы, которая через некоторое время развивается повторно, и в конце концов больной по­гибает.

В основе возникновения печеночной комы лежит отрав­ление собственными метаболитами вследствие наруше­ния, так называемой, барьерной функции печени, прежде всего соединениями аммиака, образующимися в больших количествах при расщеплении в организме поступающих с пищей белков.

Принципы интенсивной терапии острой печеночной недостаточности и печеночной комы условно подразделя­ются на несколько этапов:

1. Назначить правильную диету, исключив из пищи жи­вотные белки;

2. Устранить или уменьшить влияние гепатотоксических факторов (гипоксия, кровотечение, гиповолемия, интокси­кация), чтобы приостановить некроз гепатоцитов.

3. Интенсивная терапия, направленная на улучшение функций поврежденной печени, прежде всего печеночного кровотока: устранение гиповолемии, пареза кишечника, дренирование лимфатического протока, улучшение сокра­тительной функции сердца, форсированный диурез маннитолом для декомпрессии печени.

4. Ликвидация пареза кишечника, очистка его от содержащегося белка и прием пищи, повышающей моторику, также улучшают печеночный кровоток.

5. Оксигенотерапия (длительная ингаляция О2 и введе­ние О2 в кишечник и внутрипортально).

6. Улучшение энергетических процессов введением лег­ко усвояемых углеводов ( глюкоза ), которые подавляют катаболизм белков и таким образом предотвращают пече­ночную энцефалопатию.

7. Стимуляция липотранспортных механизмов и стаби­лизация энергетического обмена в гепатоцитах введени­ем холинхлорида.

8. Желательно уменьшить поступление токсических про­дуктов из кишечника в пораженную печень. С этой целью назначают антибиотики для подавления патогенной фло­ры, лактулозу, которая снижает рН кала и увеличивает от­ток аммиака из крови в просвет кишечника.

9. Для связывания циркулирующего в крови аммиака ре­комендуются препараты глутаминовой кислоты и раство­ров малата (яблочной кислоты).

10. Очистка крови и лимфы путем применения гемо- и лимфосорбции.

11. Коррекция нарушений метаболизма, электролитного обмена и КЩС

12. Эффективность перечисленных выше мер при пече­ночной коме очень низка ( летальность при острой пече­ночной недостаточности составляет 60 — 80 % ), поэтому продолжаются разработки методов использования чужой печени. К ним относятся перфузия крови больного через гетеропечень и трупную гомопечень, трансплантация пе­чени, обменное переливание крови и перекрестное крово­обращение.

Д. А. Еникеев, Патофизиология экстремальных и терминальных состояний. 1997г. 

Источник: extremed.ru