Энцефалопатия в терминальной стадии

Энцефалопатия в терминальной стадии

Энцефалопатия в терминальной стадииОстрая некротическая энцефалопатия (ANE) — это определенный тип острой энцефалопатии, развивающейся на фоне или после вирусной инфекции, чаще гриппозной. Большей частью страдают дети до 5 лет. У взрослых ANE встречается реже.

Отмечена провокация синдрома нестероидными противовоспалительными средствами. Представляет определенный интерес выявление в ряде случаев генетической склонности к развитию синдрома, что предполагает иммунно-генетическую основу ANE. В частности, выделены аллели HLA-DRB1*1401, HLA-DRB3*0202, HLA-DQB1*0502, которые расценивают как специфические для данного заболевания.

Клинические проявления неспецифичны, чаще всего включают судороги и изменение сознания (от угнетения до делирия и комы). Возможно развитие осложнений в виде шока, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и легочного дистресса. Вирус в ликворе и веществе мозга не определяется, признаки воспаления в ликворе отсутствуют, в веществе мозга минимальны. Микроскопически выявляют повреждения эндотелия сосудов мозга; в веществе мозга регистрируют симметричные очаги некроза, набухание и петехиальные кровоизлияния; по границам очагов — отек.

В сыворотке крови и ликворе выявляют гиперцитокинемию (интерлейкин 6 и 10), резко повышается уровень фактора некроза опухоли альфа и растворимого рецептора 1 фактора некроза опухоли; в ликворе возможно повышение белка. Специфические изменения со стороны биохимии или газов крови не определяются; часто (но не облигатно) отмечают повышение в различной степени сывороточных аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы и креатин-фосфокиназы; гипераммониемию, гипогликемию не регистрируют.

Основа диагностики ANE – магнитно-резонансная томография [МРТ] (наиболее чувствительны диффузно-взвешенные изображения, DWI), выявляющая симметричное поражение базальных ганглиев. Кроме того, могут наблюдаться симметричные очаги в стволе мозга, реже — в белом веществе полушарий мозжечка и больших полушарий (дифференциальный диагноз проводят прежде всего с декомпенсацией митохондриальной цитопатии, поскольку локализация нейровизуализационных очагов идентичная). Наличие очагов в стволе мозга обычно считают неблагоприятным фактором относительно исхода заболевания.

Энцефалопатия в терминальной стадииИсключительно важное значение имеют сроки диагностики ANE. В настоящее время все многопрофильные детские стационары оснащены аппаратами МРТ, многие из которых позволяют получать качественное диффузно-взвешенное изображение (DWI). Следует принять за правило, что любые неясные церебральные симптомы, развивающиеся на фоне вирусной инфекции, должны быть объективизированы с помощью МРТ.

Энцефалопатия в терминальной стадииувеличить

Поскольку основа диагностики ANE — нейровизуализация, дифференциальный диагноз проводят с состояниями, которые проявляются аналогичным паттерном. Из острой патологии легко исключить гемолитико-уремический синдром (клинико-лабораторные признаки), ишемию в зонах водораздела артериальных бассейнов (признаки острого падения сердечного выброса – по сути, остановка сердца), осмотический миелинолиз (признаки резких перепадов осмолярности), вирусные геморрагические лихорадки, болезнь Фабри, тромбоз верхушки базилярной артерии.


Энцефалопатия в терминальной стадиичитайте также статью: Понтинный (экстрапонтинный) миелинолиз и осмотический демиелинизирующий синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


Энцефалопатия в терминальной стадииРазвитие синдрома ANE на фоне вирусной инфекции обязывает исключить вирусный энцефалит, в связи с чем уже при первой люмбальной пункции исследуют ПЦР, доступную в учреждении. Следует иметь в виду, что в большинстве случаев ПЦР становится диагностически значимой через 72 ч от дебюта вирусного энцефалита.

Известно, что ряд вирусов обладает определенным тропизмом к базальным ганглиям, что может вызвать сходство нейровизуализационной картины. Из вирусов, передающихся нетрансмиссивным путем, сходная картина описана при энцефалите, вызванном вирусом герпеса 4-го типа (Эпштейн — Барр), хотя вирус может инициировать и развитие ANE. ANE описана при инфекции, вызванной вирусом герпеса 6-го типа. Помимо инсульта гемисферы (крупные сосуды) при ветрянке возможны множественные очаги ишемии, в том числе базальных ганглиев (одно- или двусторонние), очаги в коре и подлежащем белом веществе. Однако радиологические паттерны ветряночного васкулита (как и любого другого васкулита) не включают симметричность поражения и привязанность к определенным структурам мозга.

Сходный паттерн может наблюдаться при энцефалите, вызванном герпесом 1-го и 2-го типов у грудных детей (так называемый неонатальный герпес). КТ и МРТ-изображения при неонатальном герпетическом энцефалите, как ранние (в начале заболевания), так и на протяжении острого периода, отличаются от таковых у более старших детей, характеризуясь двусторонностью и слиянием очагов пониженной плотности, пониженной плотностью перивентрикулярной области, быстрым появлением геморрагической трансформации очагов, геморрагическим пропитыванием таламусов, частым вовлечением мозжечка. Сходный радиологический паттерн наблюдается при тромбозе глубоких мозговых вен или прямого синуса. Соответствие данных нейровизуализации (в основном при неонатальном герпетическом энцефалите [НГЭ]) картине распространенного венозного тромбоза предполагает наличие дополнительного патогенетического механизма поражения мозга. Таким образом, можно говорить о дополнительном механизме поражения мозга при НГЭ-венозном тромбозе.

Сходный с ANE радиологический паттерн наблюдается при митохондриальных энцефалопатиях. Возможна ситуация, когда вирусная инфекция провоцирует декомпенсацию врожденного расстройства метаболизма и клинический дебют заболевания. Возможности диагностики конкретной митохондриальной патологии ограничены. Полностью определяется спектр амино- и жирных кислот, определение же патологических генных локусов доступно в очень ограниченном числе.

Хотя ANE — очень тяжелое заболевание и процент неблагоприятных исходов высок, имеются официальные рекомендации по лечению (см. таблицу), которые следует выполнять вовремя и в полном объеме (эффективность во многом зависит от своевременной диагностики ANE). В ургентной ситуации, если нельзя полностью исключить митохондриальную патологию, видимо, возможно введение ex uvantibus коэнзима Q, карнитина, витаминов группы В и глюкозы.

Энцефалопатия в терминальной стадии


Энцефалопатия в терминальной стадиичитайте также статью: Митохондриальные болезни (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


источник: статья «Острая некротическая энцефалопатия при вирусной инфекции» М.Ю. Чучин, Российская медицинская академия последипломного образования, Москва (журнал «Детская больница» №1, 2012)

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com


Добавить комментарий