Гемохроматоз печени микропрепарат

Гемохроматоз печени микропрепарат



Гемохроматоз — это наследственное, генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется нарушением обмена железосодержащих пигментов в организме, повышенным всасыванием железа в кишечнике и накоплением его в органах и тканях.

Симптомы гемохроматоза

  • Слабость, быстрая утомляемость.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Быстрая потеря веса.
  • Гиперпигментация — изменение окраски в сторону потемнения кожи (грифельно-серый цвет с коричневым оттенком), слизистых оболочек и склер (наружных оболочек глазного яблока).
  • Сахарный диабет (заболевание, характеризующееся длительным повышением сахара крови).
  • Развитие сердечной недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердечной мышцы), цирроза печени (замещение печеночной ткани рубцовой) и печеночной недостаточности (состояние, обусловленное повреждением и гибелью печеночной ткани, при котором печень не справляется со своими функциями: участием в пищеварении, участием в обезвреживании, участием в обмене веществ).
  • Отеки и болезненность суставов, ограничение подвижности и физической активности.
  • Снижение либидо (сексуального влечения).

Формы

  • Первичный (идиопатический) гемохроматоз – наследственное заболевание, связанное с мутацией (нарушением структуры, повреждением) гена, отвечающего за обмен железа в организме.
  • Неонатальный гемохроматоз (избыточное содержание железа в организме у новорожденных) – быстропрогрессирующее редкое заболевание новорожденных. Причины его неизвестны.

Также выделяют следующие стадии гемохроматоза:

  • 1 стадия — гемохроматоз без перегрузки железом (обмен железа в организме нарушен, но содержание железа в организме еще не превышает границы нормы);
  • 2 стадия — перегрузка железом без клинических проявлений (избыток железа в организме);
  • 3 стадия — наблюдают клинические проявления (общие симптомы: гиперпигментация, нарушения функций печени, почек, сердца, поджелудочной железы).

Причины

  • Наследственность. Это основная причина  первичного гемохроматоза. Заболевание возникает из-за мутации (изменения структуры, повреждения) гена, отвечающего за обмен железа в организме;
  • Нарушение обмена железа у больных циррозом печени после операции портокавального шунтирования (сосудистой операции, которая проводится для улучшения кровотока в портальной вене – основной вене печени).
  • При хронических вирусных гепатитах В и С (воспалительный процесс в печени, возникающий в результате инфицирования вирусом гепатита В или гепатита С и продолжающийся более 6 месяцев).
  • При неалкогольном стеатогепатите (отложении жировой ткани в печени).
  • При закупорке протока поджелудочной железы.
  • При некоторых злокачественных новообразованиях (лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы), опухолях печени.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Диагноз гемохроматоза устанавливается на основании:

  • анализа анамнеза заболевания и жалоб (когда появились симптомы, с чем больной связывает их появление);
  • анализа семейного анамнеза (имеются ли родственники, страдающие данным заболеванием);
  • результатов генетического тестирования (обнаружение дефектного гена);
  • оценки параметров метаболизма железа в крови (комплексный анализ, оценивающий содержание железа и его различных химических форм в крови);
  • данных пункционной биопсии печени (с помощью тонкой иглы проводят забор печеночной ткани) – проводят окраску биоптата на железо и выявляют отложения железа в клетках печени.

Возможна также консультация эндокринолога. 

Лечение гемохроматоза

  • Соблюдение диеты. Следует сократить потребление продуктов, содержащих железо и белок, ограничить поступление аскорбиновый кислоты в организм (так как она повышает всасывание железа в кишечнике), исключить алкоголь.
  • Прием железосвязывающих препаратов (группа лекарственных средств, способных химически связываться с железом и выводить его из организма).
  • Кровопускание (флеботомия или венесекция – временное рассечение стенки локтевой или другой поверхностной вены для выведения некоторого количества (обычно 200 – 400 мл) крови). Процедура кровопускания способствуют выведению железа из организма, уменьшению пигментации (измененной окраски кожи) и размеров печени, улучшению общего состояния больного.
  • Симптоматическое лечение, направленное на облегчение симптомов сердечной и печеночной недостаточности, сахарного диабета.

Осложнения и последствия

  • Возникновение печеночной недостаточности (состояние, при котором печень не справляется со своими функциями – участием в пищеварении, участием в обезвреживании, участием в обмене веществ), аритмии сердца (любые нарушения сердечного ритма, характеризующиеся изменением частоты, регулярности и последовательности сердечных сокращений), застойной (связанной с нарушением кровотока) сердечной недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердечной мышцы), различных инфекционных осложнений.
  • Инфаркт миокарда — гибель участка сердечной мышцы, обусловленной острым нарушением кровообращения в этом участке. Может возникнуть на фоне развивающейся сердечной недостаточности.
  • Кровотечения из расширенных поверхностных вен слизистой оболочки  пищевода.
  • Диабетическая и печеночная комы (тяжелое поражение мозга токсинами, накапливающимися при тяжелом сахарном диабете (заболевание, характеризующееся длительным повышением сахара крови) или печеночной недостаточности (комплекс симптомов, характеризующихся нарушением функций печени вследствие ее повреждения).
  • В некоторых случаях — развитие опухоли печени.

Гемохроматоз – серьезное заболевание. Железо, уровень которого в организме превышен, может оказывать токсическое (повреждающее) воздействие на ткани и органы человека. Чтобы этого избежать, необходимо незамедлительно обращаться к специалисту при появлении тревожных симптомов.

Профилактика гемохроматоза

При первичном гемохроматозе для профилактики осложнений необходимо:

  • соблюдение диеты (ограничение продуктов, содержащих железо, аскорбиновую кислоту, снижение употребления пищи, богатой белком);
  • прием железосвязывающих (группа лекарственных средств, способных химически связываться с железом и выводить его из организма) препаратов (под контролем врача);
  • при отсутствии гемохроматоза еще одной мерой профилактики является дозированный прием препаратов железа (строго под контролем врача).

Что делать при гемохроматозе?

Мы нашли для Вас 615 врачей терапевтов

Вы успешно записаны!

Запись не удалась!

Вы успешно записаны!

Запись не удалась!



Источник: lookmedbook.ru


Добавить комментарий