Цирроз печени с гепатоспленомегалией

Цирроз печени с гепатоспленомегалией

Гепатомегалия — увеличение размеров печени, определяемое любым методом исследования. Наблюдается при многих заболеваниях, часто сочетается с увеличением селезенки.

Спленомегалия увеличение селезенки в результате вовлечения ее в патологический процесс; является симптомом как заболеваний самой селезенки (кист, злокачественных и доброкачественных опухолей, абсцесса, туберкулезного поражения и др.), так и патологии других органов и систем (гораздо чаще).

Синдром гиперспленизма — трехростковая панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитонения) — обусловлен повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке. Может встречаться при нормальных размерах селезенки.

Гепатоспленомегалия (гепатолиенальный синдром) — сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (сплеио- мегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.

Причины гепатомегалии:

  • 1) диффузные заболевания печени — гепатит острый и хронический, цирроз печени, фиброз печени;
  • 2) опухоли — доброкачественные, злокачественные, метастатические;
  • 3) метаболические болезни печени — стеатоз печени, печеночная иорфирия, амилоидоз и др.;
  • 4) наследственные заболевания — гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1 -антитрипсипа, гликогепоз и др.;
  • 5) билиарные заболевания — билиарная обструкция, холан- гит, опухоли;
  • 6) инфекционные заболевания — сепсис, ВИЧ/СПИД, туберкулез и др.;
  • 7) паразитарные заболевания — эхинококкоз, шистосомоз, описторхоз, фасцйолез, малярия;
  • 8) сосудистые заболевания — недостаточность кровообращения, констриктивный перикардит, синдром Бадда-Киари;
  • 9) диффузные болезни соединительной ткани;
  • 10) заболевания крови.

Механизмы гепатомегалии:

  • 1) репликация клеток:
    • ? эксцессивная гиперплазия гепатоцитов (не главная причина) при выраженном некрозе паренхимы, частичной резекции печени;
    • ? экстрамедуллярное кроветворение при заболеваниях крови;
    • ? инфильтрация лимфогистиоцитарными клетками при вирусных и бактериальных заболеваниях;
  • 2) увеличение клеточных структур:
    • ? пролиферация эндотелия и клеток Купфера при воспалительных заболеваниях печени;
    • ? пролиферация гладкого эндоплазматического ретикулума при воздействии токсинов, лекарств;
    • ? отложение в повышенных количествах холестерина, жира, гликогена, белков, мукополисахаридов, меди, железа и других веществ;
  • 3) увеличение внеклеточных пространств:
    • ? накопление крови в синусоидах и пространствах Диссе при недостаточности кровообращения, коистриктивном перикардите, синдроме Бадда-Киари;
    • ? увеличение образования лимфы при нарушениях дренажа лимфы в печени;
    • ? нарушение тока желчи;
    • ? увеличение экстрацеллюляриого матрикса при отложениях коллагена, эластина, протеогликанов, гликопротеинов и др.;
  • 4) очаговый процесс:
    • ? опухоли;
    • ? паразитарные заболевания — эхинококкоз.

Причины спленомегалии:

1) «рабочая гипертрофия» селезенки. Может быть при острых инфекциях: вирусных (гепатит, цитомегаловирус), бактериальных (сальмонеллез, септицемия), паразитарных (токсоплазмоз); подострых инфекциях: инфекционный эндокардит, туберкулез, малярия, грибковые инфекции;

  • 2) иммунная реакция. Может развиваться при токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, септицемии, инфекционном эндокардите, тифах, туляремии, гнойных абсцессах, сывороточной болезни;
  • 3) хронические заболевания: туберкулез, саркоидоз, бруцеллез, малярия, гистоплазмоз, синдром Фелти, системная красная волчанка;
  • 4) гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови. Может развиваться при врожденном сфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной анемии, талассемии и других гемоглобинопатиях, пернициозной анемии (иногда), аутоиммунной нейтропении, аутоиммунной тромбоцитопеиии (редко), х р о и и ч ес к о м ге мо д и ал и з е;
  • 5) застойная спленомегалия. Может развиваться при циррозе печени, тромбозе селезеночной вены, ХСН (редко), синдроме Бад- да-Киари (закупорка печеночных вен в результате тромбоза, опухоли);
  • 6) миелопролиферативная спленомегалия. Может развиваться при хроническом миололейкозе, истинной иолицитемии;
  • 7) спленомегалия при опухолях: лимфомах (ходжкипских и не- ходжкипских), «волосатоклеточном» лейкозе, остром лимфоцитарном или моноритарном лейкозе, хроническом лимфолейкозе, метастазах рака (редко), ангиосаркоме (редко), макроглобулинемии;
  • 8) спленомегалия при болезнях накопления: болезни Гоше, амилоидозе, гистиоцитозе X;
  • 9) прочие причины: кисты (истинные, ложные, паразитарные), иедиагностированный разрыв селезенки, тиреотоксикоз и др.

Спленомегалия обычно возникает в ответ на системное заболевание, иногда — на первичное заболевание селезенки.

Причины гепатоспленомегалии.

  • 1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые); заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита); эндофлебит печеночных вен;
  • 2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз;
  • 3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвео- коккоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.);
  • 4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.);
  • 5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивиый перикардит, хроническая ишемическая болезнь сердца).



Источник: ozlib.com


Добавить комментарий