Просмотрено
Рубрика: Порфирия

Поздняя кожная порфирия фото

Поздняя кожная порфирия фото

Порфирия или порфириновая болезнь, порфирин – это наследственная патология пигментного обмена с чрезмерным количеством порфиринов в крови и тканях, а также увеличенным их выделением с мочой и калом Содержание статьи Виды Порфирия бывает нескольких видов: порфирия эритропоэтической формы; порфирия печеночной формы. Подвиды печеночной формы порфирии: порфирия, спровоцированная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты; острая, перемежающаяся порфирия; наследственная копропорфирия; вариегатная порфирия; поздняя кожная порфирия. Подвиды эритропоэтической формы порфирии: врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера); эритропоэтическая протопорфирия. Также порфирии подразделяются по клиническому течению. Специалисты выделяют:…

Читать далее Читать далее

Порфирины крови

Порфирины крови

Порфирия Бессонница Боль в животе Галлюцинации Гнойные пузырьки на коже Депрессия Запор Кровоточивость десен Крошение ногтей Нарушение двигательной функции Пигментация кожи Помутнение сознания Понос Появление язв Приступы истерики Рвота Розовая моча Судороги Тошнота Учащенное сердцебиение Порфирия – группа врождённых заболеваний, обусловленных возрастанием в организме уровня порфиринов, а также веществ, образующих их. Порфирины – это вещества, которые синтезируются всеми клетками организма, большей степенью в костном мозге или печени, потому что они предназначены для выработки гемоглобина, а точнее, небелковой его части, и…

Читать далее Читать далее

Болезнь порфирия википедия

Болезнь порфирия википедия

Порфирии представляют собой группу болезней обмена веществ,патогенез которых чаще всего связан с наследственными дефектами вферментных системах биосинтеза гема. Эти заболевания объединяютсянарушениями порфиринового, обмена, приводящими к повышенномусодержанию порфиринов или их предшественников в различных органах. Первичные нарушения порфиринового обмена следует отличать отвторичных, симптоматических порфиринурий и порфиринемий,наблюдающихся при заболеваниях печени и крови. Существуют два типа нарушения порфиринового обмена — эритропоэтического и печеночного с биохимическими и клиническимиразличиями. Печеночные формы порфирии включают в себя позднюю кожную,острую интермиттирующую, смешанную, или вариегатную, инаследственную копропорфирию. Каждая из этих…

Читать далее Читать далее

Порфирии это

Порфирии это

Порфири́я или порфириновая болезнь — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Классифицируют порфириновую болезнь в соответствии с основными местами синтеза гемоглобина, в которых проявляются «ошибки» метаболизма. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. 1. Печеночные порфирии: порфирия,…

Читать далее Читать далее

Порфирия кожи что это

Порфирия кожи что это

Данные о распространенности различных форм порфирий отсутствуют. Имеются лишь сведения о вариегатной порфирии, встречающейся наиболее часто у лиц белой расы Южной Африки, потомков переселенцев из Голландии. Больные этой формой порфирий обнаружены в Финляндии. Типы наследования и патогенетические особенности различных форм эритропоэтических и печеночных порфирий приведены при описании каждой из них в отдельности. Среди эритропоэтических порфирий выделяют эритропоэтическую уропорфирию и эритропоэтическую протопорфирию. Среди печеночных — острую перемежающуюся порфирию, наследственную копропорфирию, вариегатную порфирию, урокопропорфирию. Эритропоэтическая уропорфирия — редкое врожденное тяжелое заболевание, наследуется…

Читать далее Читать далее

Кожная порфирия что это

Кожная порфирия что это

Порфирия — болезнь вампира. Причины возникновения, симптомы и лечение заболевания Порфирии – группа генетически обусловленных заболеваний, для которых характерно увеличение уровня порфиринов, реакции повышенной фоточувствительности и/или поражение нервной системы. Порфирины (греч. porphyreis – темно-красный, пурпурный) – соединения, из которых образуется гем (небелковая часть гемоглобина). Синтез гема состоит из 8 этапов, в которых участвуют соответствующие ферменты. Избыток или недостаток их приводит к порфириям. В чистом виде порфирины – кристаллическое вещество, имеющее красноватую окраску. В организме эти вещества переносят кислород, участвуют в…

Читать далее Читать далее

Урокопропорфирия что это

Урокопропорфирия что это

Порфирия или порфириновая болезнь, порфирин – это наследственная патология пигментного обмена с чрезмерным количеством порфиринов в крови и тканях, а также увеличенным их выделением с мочой и калом Содержание статьи Виды Порфирия бывает нескольких видов: порфирия эритропоэтической формы; порфирия печеночной формы. Подвиды печеночной формы порфирии: порфирия, спровоцированная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты; острая, перемежающаяся порфирия; наследственная копропорфирия; вариегатная порфирия; поздняя кожная порфирия. Подвиды эритропоэтической формы порфирии: врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера); эритропоэтическая протопорфирия. Также порфирии подразделяются по клиническому течению. Специалисты выделяют:…

Читать далее Читать далее

Как заболеть порфирией

Как заболеть порфирией

Медучреждения, в которые можно обратиться Общее описание Общее описание Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) — это наследственное заболевание, относящееся к группе порфирий, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, что ведет к накоплению в органах и тканях порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК), оказывающих токсическое воздействие на организм и обуславливающих типичную клиническую симптоматику. Заболевание обычно манифестируется в молодом и зрелом возрасте, и из всех видов порфирий именно ОПП выделяется неблагоприятным прогнозом. Примерно один человек из 20 тысяч является бессимптомным носителем патологического…

Читать далее Читать далее

Острая порфирия что это такое

Острая порфирия что это такое

Порфирия Пациент, больной порфирией МКБ-10 E 80.0 80.0 -E 80.2 80.2 МКБ-10-КМ E80.20 , E80.0 , E80.2 и E80.1 МКБ-9 277.1 277.1 МКБ-9-КМ 277.1 [1] [2] MedlinePlus 001208 MeSH D011164 и D011164 Порфири́я, или порфириновая болезнь (греч. Πορφύριος — «багряный», «пурпурный») — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Содержание Классификация [ править | править код ]…

Читать далее Читать далее

Виды порфирий

Виды порфирий

Порфирия Пациент, больной порфирией МКБ-10 E 80.0 80.0 -E 80.2 80.2 МКБ-10-КМ E80.20 , E80.0 , E80.2 и E80.1 МКБ-9 277.1 277.1 МКБ-9-КМ 277.1 [1] [2] MedlinePlus 001208 MeSH D011164 и D011164 Порфири́я, или порфириновая болезнь (греч. Πορφύριος — «багряный», «пурпурный») — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Содержание Классификация [ править | править код ]…

Читать далее Читать далее

Adblock
detector