Быстропрогрессирующий нефрит

Быстропрогрессирующий нефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — клиническое понятие, констатирующееся при возрастании сывороточной концен-т

трации креатинина в 2 и более раза каждые 3 месяца. Ухудшение фильтрационной функции почек при быстропрогрессирующем гломерулонефрите может в течение нескольких недель достигнуть терминальной почечной недостаточности.

Единым морфологическим субстратом быстропрогрессирующего гломерулонефрита являются эктракапиллярные клеточные или фиброзно-клеточные полулуния, обнаруживаемые не менее чем в 50% клубочков.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит всегда требует срочного медицинского вмешательства, позволяющего улучшить функцию почечной фильтрации.

В структуре хронической болезни почек, выясняемой на основании анализа архивов биопсий почек, уровень заболеваемости быстропрогрессирующим гломерулонефритом составляет 3,3 случая на 1 млн человек.

В качестве причин и факторов риска быстропрогрессирующего гломерулонефрита выделяют инфекционные и паразитарные инвазии (нефротические штаммы стрептококка, микобактерии, HCV-ассоциированная смешанная криоглобулинемия, ВИЧ, вирус гриппа, Candida, шисгосомозы), системные заболевания, такие как системная красная волчанка, сепсис, злокачественные новообразования. Большая роль в возникновении быстропрогрессирующего гломерулонефрита отводится экзогенным факторам, таким как лекарственные препараты (рифампицин), наркотикам (героин), асбесту, солям кремниевой кислоты.

Различают несколько типов течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Тип 1 — антительный, анти-БМК-нефрит. Существует изолированно или сочетается с поражением легких. Циркулирующие антитела к базальной мембране клубочка доступны для определения в сыворотке крови.

Тип II — иммунокомплексный. Депозиты иммунных комплексов в мезангии и стенке капилляров почечного клубочка. Характерные серологические маркеры отсутствуют, за исключением уровня комплемента.

Тип III — малоиммунный. Определяется клеточными иммунными реакциями, индуцируемыми ANCA. Помимо почек, могут поражаться и другие органы.

В основе патогенеза быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями лежит проникновение белков плазмы крови и воспалительных клеток в пространство капсулы Шумлянского—Боумена. Накопление макрофагов вследствие миграции их предшественников из циркулирующей крови и пролиферации резидентных клеток дополняется миграцией из почечного интерстиция фибробластов и миофибробластов. Эти клетки продуцируют фибриноген, коллагены I и III типов, что способствует повышению интенсивности фиброза полулуний. Это ведет к ухудшению фильтрационной функции почек.

Клиническая картина. Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита состоит из сочетания трех больших неф-рологических синдромов. Остронефротический синдром характеризуется артериальной гипотензией, гематурией, отеками. Нефротический синдром проявляется протеинурией более 3 г/сут, гипоальбуминемией, отеками, вплоть до анасарки. Быстропрогрессирующая почечная недостаточность обнаруживается при нарастающей гиперкреатинемии, неуклонном снижении скорости клубочковой фильтрации, олигоанурии. Жалобы и тяжесть пациента во многом обусловлены развитием осложнений — острой левожелудочковой недостаточностью, нефротическим кризом. Большая роль отводится поражениям других органов. При гранулематозе Вегенера наблюдаются геморрагический и фиброзирующий альвеолит, поражение ЛОР-органов, стеноз трахеи.

Диагноз. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит диагностируют на основании оценки скорости ухудшения фильтрационной функции почек и выделения ведущего нефрологического синдрома.

Важны для оценки состояния биохимические параметры крови (креатинемия), показатели периферической крови (сывороточного содержания гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), уровень иммуноглобулинов А, М, С комплемента, А№А, анти-БМК-антител, антител к кардиолипину.

Всем больным быстропрогрессирующим гломерулонефритом показана биопсия почки.

Лечение. Для лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита используется максимально активная иммуносупрессивная терапия. Пульс-терапию метилпреднизолоном начинают до получения биопсийных результатов. Циклофосфамид в первую очередь назначают при III типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита и наличии АМСА в сыворотке крови.

Одновременно применяется плазмаферез, что повышает эффективность иммуносупрессивной терапии. Плазмаферез показан при синдроме Гудпасчера, перед инфузией циклофосфамида, при НСУ-индуцированной смешанной криоглобулинемии.

Также при НСУ-индуцированной смешанной криоглобулинемии применяется интерферон-а в сочетании с рибавирииом.

Для достижения ремиссии при быстропрогрессирующем гломе-рулонефрите III типа применяется внутривенный иммуноглобулин, сочетающийся со стандартной схемой иммуносупрессивной терапии.



Источник: studref.com


Добавить комментарий