Болезнь вампиров

Болезнь вампиров

Ïðåäèñëîâèå
Äîðîãèå ÷èòàòåëè. Òàê-êàê ÿ ïîìåøàí íà âàìïèðàõ, ïðåäëàãàþ âàøåìó âçîðó ìîé äîêëàä, î áîëåçíè Âàìïèðà — ïîðôèðèè. Íàäåþñü áëàãîäàðÿ ýòîé íàó÷íî-áèîëîãè÷åñêîé ðàáîòå âû óçíàåòå ìíîæåñòâî èíòåðåñíûõ ôàêòîâ è ïîëåçíîé èíôîðìàöèè. Ïðèÿòíîãî ÷òåíèÿ!

Ïîðôèðèÿ – áîëåçíü âàìïèðà

Ýòà áîëåçíü ïîðòèò êðîâü, íàðóøàÿ âîñïðîèçâîäñòâî ãåìà. Ñ÷èòàëîñü, ÷òî ïîðôèðèÿ áûëà íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåíà â ìàëåíüêèõ äåðåâíÿõ Òðàíñèëüâàíèè (ïðèìåðíî 1000 ëåò íàçàä). Óòâåðæäàþò, ÷òî åñëè áû íå ýòà «áîëåçíü âàìïèðîâ» — íå áûëî áû ìèôîâ íè î Äðàêóëå, íè î ïðî÷èõ êðîâîïèþùèõ, ñâåòîáîÿùèõñÿ è êëûêàñòûõ ïåðñîíàæàõ.

Ïðàêòè÷åñêè ïî âñåì ñèìïòîìàì áîëüíîé, ñòðàäàþùèé îò çàïóùåííîé ôîðìû ïîðôèðèè — ýòî òèïè÷íûé âàìïèð, à íàéòè å¸ ïðè÷èíó è îïèñàòü ïðîòåêàíèå áîëåçíè ñìîãëè òîëüêî âî âòîðîé ïîëîâèíå XX âåêà, ÷åìó ïðåäøåñòâîâàëà áåñïîùàäíàÿ ìíîãîâåêîâàÿ áîðüáà ñ âóðäàëàêàìè: ñ 1520 ïî 1630 (110 ëåò) ãîäû â îäíîé òîëüêî Ôðàíöèè êàçíèëè áîëåå 30 òûñÿ÷ ÷åëîâåê, ïðèçíàííûõ âåðâîëüôàìè. Îêàçûâàåòñÿ, ÷åì øèðå è ãëóáæå ðàñïðîñòðàíÿëîñü êàòîëè÷åñòâî, òåì áîëåå íåùàäíî îòíîñèëèñü ê áîëüíûì.

Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî ýòîé ðåäêîé ôîðìîé ãåííîé ïàòîëîãèè ñòðàäàåò îäèí ÷åëîâåê èç 200 òûñÿ÷ (ïî äðóãèì äàííûì, èç 100 òûñÿ÷), ïðè÷¸ì, åñëè îíà çàôèêñèðîâàíà ó îäíîãî èç ðîäèòåëåé, òî â 25 % ñëó÷àåâ åþ çàáîëåâàåò è ðåá¸íîê.  ìåäèöèíå îïèñàíî îêîëî 80 ñëó÷àåâ îñòðîé âðîæä¸ííîé ïîðôèðèè, êîãäà áîëåçíü áûëà íåèçëå÷èìà. Ýðèòðîïîýòè÷åñêàÿ ïîðôèðèÿ (áîëåçíü Ãþíòåðà) õàðàêòåðèçóåòñÿ òåì, ÷òî îðãàíèçì íå ìîæåò ïðîèçâåñòè îñíîâíîé êîìïîíåíò êðîâè- êðàñíûå òåëüöà, ÷òî â ñâîþ î÷åðåäü îòðàæàåòñÿ íà äåôèöèòå êèñëîðîäà è æåëåçà â êðîâè.  êðîâè è òêàíÿõ íàðóøàåòñÿ ïèãìåíòíûé îáìåí, è ïîä âîçäåéñòâèåì ñîëíå÷íîãî óëüòðàôèîëåòîâîãî èçëó÷åíèÿ èëè óëüòðàôèîëåòîâûõ ëó÷åé íà÷èíàåòñÿ ðàñïàä ãåìîãëîáèíà. Áîëåå òîãî, â ïðîöåññå áîëåçíè äåôîðìèðóþòñÿ ñóõîæèëèÿ, ÷òî â êðàéíèõ ïðîÿâëåíèÿõ ïðèâîäèò ê ñêðó÷èâàíèþ ïàëüöåâ.

Ïðè ïîðôèðèè íåáåëêîâàÿ ÷àñòü ãåìîãëîáèíà — ãåì — ïðåâðàùàåòñÿ â òîêñè÷íîå âåùåñòâî, êîòîðîå ðàçúåäàåò ïîäêîæíûå òêàíè. Êîæà íà÷èíàåò ïðèîáðåòàòü êîðè÷íåâûé îòòåíîê, ñòàíîâèòñÿ âñ¸ òîíüøå è îò âîçäåéñòâèÿ ñîëíå÷íîãî ñâåòà ëîïàåòñÿ, ïîýòîìó ó ïàöèåíòîâ ñî âðåìåíåì êîæà ïîêðûâàåòñÿ øðàìàìè è ÿçâàìè. ßçâû è âîñïàëåíèÿ ïîâðåæäàþò õðÿùè — íîñ è óøè, äåôîðìèðóÿ èõ. Âêóïå ñ ïîêðûòûìè ÿçâàìè âåêàìè è ñêðó÷åííûìè ïàëüöàìè, ýòî íåâåðîÿòíî îáåçîáðàæèâàåò ÷åëîâåêà. Áîëüíûì ïðîòèâîïîêàçàí ñîëíå÷íûé ñâåò, êîòîðûé ïðèíîñèò èì íåâûíîñèìûå ñòðàäàíèÿ. Êîæà âîêðóã ãóá è ä¸ñåí âûñûõàåò è óæåñòî÷àåòñÿ, ÷òî â ðåçóëüòàòå ïðèâîäèò ê òîìó, ÷òî ðåçöû îáíàæàþòñÿ äî äåñåí, ñîçäàâàÿ ýôôåêò îñêàëà. Åù¸ îäèí ñèìïòîì — îòëîæåíèå ïîðôèðèíà íà çóáàõ, êîòîðûå ìîãóò ñòàíîâèòüñÿ êðàñíûìè èëè êðàñíîâàòî-êîðè÷íåâûìè. Êðîìå òîãî, ó ïàöèåíòîâ ñèëüíî áëåäíååò êîæà, â äíåâíîå âðåìÿ îíè îùóùàþò óïàäîê ñèë è âÿëîñòü, êîòîðàÿ ñìåíÿåòñÿ áîëåå ïîäâèæíûì îáðàçîì æèçíè â íî÷íîå âðåìÿ. Íàäî ïîâòîðèòü, ÷òî âñå ýòè ñèìïòîìû õàðàêòåðíû òîëüêî äëÿ ïîçäíèõ ýòàïîâ áîëåçíè, êðîìå òîãî, ñóùåñòâóåò ìíîæåñòâî äðóãèõ, ìåíåå óæàñàþùèõ å¸ ôîðì. Êàê óæå ïèñàëîñü âûøå, áîëåçíü áûëà ïðàêòè÷åñêè íåèçëå÷èìà âïëîòü äî âòîðîé ïîëîâèíû XX âåêà. Åñòü ñâåäåíèÿ, ÷òî â Ñðåäíèå âåêà, ÿêîáû, áîëüíûõ ëå÷èëè ñâåæåé êðîâüþ, äàáû ïîïîëíèòü äåôèöèò êðàñíûõ òåëåö, ÷òî, êîíå÷íî, íåâåðîÿòíî, òàê êàê óïîòðåáëÿòü â òàêèõ ñëó÷àÿõ êðîâü áåñïîëåçíî. Ñòðàäàþùèå ïîðôèðèåé íå ìîãëè åñòü ÷åñíîê, òàê êàê ñóëüôîíîâàÿ êèñëîòà, âûäåëÿåìàÿ ÷åñíîêîì óñèëèâàåò ïîâðåæäåíèÿ, âûçûâàåìûå çàáîëåâàíèåì. Çàáîëåâàíèå ïîðôèðèè ìîæåò áûòü âûçâàíî è èñêóññòâåííûì ïóòåì, ïóòåì óïîòðåáëåíèÿ íåêîòîðûõ õèìè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ è ÿäîâ.

Íåêîòîðûå ôîðìû ïîðôèðèè ñâÿçàííû ñ íåâðîëîãè÷åñêèìè ñèìïòîìàìè, êîòîðûå ìîãóò âûçâàòü ïñèõè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà. Îäíàêî ïðåäïîëîæåíèå ÷òî ñòðàäàþùèå ïîðôèðèåé ñòðàñòíî æåëàþò ãåìà èç ÷åëîâå÷åñêîé êðîâè èëè ÷òî ïîòðåáëåíèå êðîâè ìîæåò óìåíüøèòü ñèìïòîìû ïîðôèðèè, îñíîâàíû íà ñåðü¸çíîì íåäîïîíèìàíèè çàáîëåâàíèÿ.



Источник: www.proza.ru


Добавить комментарий